本综合征又称假性醛固酮症(pseudo-hyperaldosteronism),1964年由Liddle首先描述。
【病因】
为常染色体显性遗传病。
【发病机制】
发病机制未明,可能是由于肾小管不依赖醛固酮的一种异常离子交换,即对钠重吸收增加、排钾增多所致。其红细胞也有类似肾小管细胞转运钠异常的缺陷,故本病可能是全身性遗传性钠转运异常的一种表现。
【诊断】
(一)临床表现
1.高血压。
2.低血钾。
3.碱血症。
4.对醛固酮合成抑制药或拮抗药不起反应。
(二)实验室检查
1.血钾低。
2.尿钾高。
3.唾液与汗中的Na+/K+比率是高的。
(三)鉴别诊断
应与Bartter综合征和原发性醛固酮症鉴别,本综合征与之不同之处是血及尿中醛固酮的含量不高。
【治疗】
1.限制钠盐摄入,补充钾盐。
2.给予氨苯蝶啶可纠正电解质异常,使血压恢复正常。
Feb
17
Liddle综合征
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